肾上腺癌

肾上腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，发生于肾上腺——位于每个肾脏上方的两个小型内分泌腺体。肾上腺负责分泌多种激素，以调节血压、新陈代谢、免疫功能以及机体对压力的反应。

肾上腺皮质最常见的恶性肿瘤是肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma，ACC）。这是一种侵袭性较强的癌症，可能分泌过量激素，也可能在肿瘤长大之前一直没有激素分泌功能（无功能性肿瘤）。由于肾上腺癌较为罕见，且早期症状往往不明显或缺乏特异性，因此许多患者确诊时已处于晚期。

Types｜类型

肾上腺癌可根据其起源于肾上腺的不同部位进行分类。

• 肾上腺皮质癌（Adrenocortical Carcinoma，ACC）：最常见的原发性肾上腺癌，起源于肾上腺皮质。肿瘤可能分泌过量激素，如皮质醇、醛固酮或雄激素。
• 肾上腺髓质癌：一种起源于肾上腺髓质的罕见恶性肿瘤，包括恶性嗜铬细胞瘤。这类肿瘤可分泌过量的儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）。
• 继发性（转移性）肾上腺癌：指癌症由肺、乳腺、肾脏或黑色素瘤等其他器官转移至肾上腺。这类肾上腺癌比原发性肾上腺癌更常见。

Stages｜分期

肾上腺癌的分期用于描述疾病的扩散程度，并有助于指导治疗决策。

• I 期：肿瘤直径5 厘米或以下，且局限于肾上腺内。
• II 期：肿瘤直径大于 5 厘米，但仍局限于肾上腺内。
• III 期：癌症已扩散至附近的淋巴结或周围组织。
• IV 期：癌症已扩散至远处器官，如肺、肝脏、骨骼或其他器官。

Risk Factors｜危险因素

与肾上腺癌相关的危险因素包括：

• 年龄增长
• 李-弗劳梅尼综合征（Li-Fraumeni syndrome）
• 贝克威思-威德曼综合征（Beckwith-Wiedemann syndrome）
• 多发性内分泌腺瘤病 1 型（MEN1）
• 林奇综合征（Lynch syndrome）
• 家族性腺瘤性息肉病（FAP）
• 肾上腺肿瘤家族史
• 某些遗传性基因突变（TP53、CTNNB1）

Symptoms｜症状

早期疾病（Early-stage disease）
较小的肿瘤可能不会引起任何症状。
常见症状包括：

• 持续性腹部或腰腹部疼痛
• 可触及腹部肿块
• 不明原因的体重减轻
• 疲劳

• 高血压
• 肌无力
• 容易瘀青
• 高血糖
• 体重迅速增加
• 女性面部或身体毛发过多
• 声音变粗
• 月经不规律
• 儿童性早熟

• 严重腹痛
• 持续性高血压
• 骨痛
• 呼吸困难
• 与癌症转移相关的症状

Diagnosis｜诊断

诊断需要进行激素评估、影像学检查及组织学评估。
激素检测

• 血液激素检测
• 24 小时尿液激素分析
• 皮质醇、醛固酮、雄激素及儿茶酚胺检测

• 增强 CT 扫描
• 磁共振成像（MRI）
• PET-CT（部分病例）

• 肾上腺切除术后的病理检查
• 当怀疑存在转移性疾病时，仅在部分病例中进行活检

• TP53 基因突变检测
• CTNNB1 基因突变检测
• 下一代测序（NGS）（适用于晚期疾病）