Kanser Adrenal

Penerangan

Kanser adrenal ialah sejenis kanser yang jarang berlaku dan berkembang di dalam kelenjar adrenal, iaitu dua kelenjar kecil yang terletak di atas setiap buah pinggang. Kelenjar adrenal menghasilkan hormon yang mengawal tekanan darah, metabolisme, fungsi sistem imun, serta tindak balas badan terhadap tekanan (stres).
Tumor malignan yang paling lazim pada korteks adrenal ialah Karsinoma Korteks Adrenal (Adrenocortical Carcinoma, ACC), iaitu kanser yang agresif. Tumor ini boleh menghasilkan hormon secara berlebihan atau kekal tidak berfungsi (non-functioning) sehingga saiznya menjadi besar. Oleh sebab penyakit ini jarang berlaku dan simptom awalnya sering tidak jelas atau tiada, kanser adrenal kerap didiagnosis pada peringkat lanjut.
Rawatan
Rawatan bergantung pada tahap penyakit dan sama ada tumor menghasilkan hormon. Pembedahan merupakan rawatan utama bagi penyakit yang masih setempat dan menawarkan peluang terbaik untuk sembuh. Bagi tumor yang telah lanjut atau tidak boleh dibuang melalui pembedahan, rawatan invasif minimum, terapi sistemik, dan penjagaan sokongan dapat membantu mengawal pertumbuhan tumor, melegakan simptom, memanjangkan jangka hayat, serta meningkatkan kualiti hidup.

Jenis

Kanser adrenal diklasifikasikan berdasarkan bahagian kelenjar adrenal tempat ia bermula.
Karsinoma Korteks Adrenal (ACC)
Jenis kanser adrenal primer yang paling lazim, berasal daripada korteks adrenal. Ia boleh menghasilkan hormon secara berlebihan seperti kortisol, aldosteron, atau androgen.
Kanser Medula Adrenal
Kanser yang jarang berlaku dan berasal daripada medula adrenal. Ini termasuk feokromositoma malignan, yang menghasilkan katekolamin secara berlebihan (adrenalin dan noradrenalin).
Kanser Adrenal Sekunder (Metastatik)
Kanser yang telah merebak ke kelenjar adrenal daripada organ lain seperti paru-paru, payudara, buah pinggang, atau melanoma. Jenis ini lebih kerap berlaku berbanding kanser adrenal primer.

Peringkat

Peringkat kanser adrenal menerangkan sejauh mana penyakit telah merebak dan membantu dalam menentukan pilihan rawatan.

• Peringkat I: Tumor berukuran 5 cm atau lebih kecil dan terhad kepada kelenjar adrenal.
• Peringkat II: Tumor berukuran lebih daripada 5 cm tetapi masih terhad kepada kelenjar adrenal.
• Peringkat III: Kanser telah merebak ke nodus limfa berdekatan atau tisu sekeliling.
• Peringkat IV: Kanser telah merebak ke organ yang jauh seperti paru-paru, hati, tulang, atau organ lain.

Faktor Risiko

Faktor yang berkaitan dengan kanser adrenal termasuk:

• Peningkatan umur
• Sindrom Li-Fraumeni
• Sindrom Beckwith-Wiedemann
• Neoplasia Endokrin Berbilang Jenis 1 (MEN1)
• Sindrom Lynch
• Poliposis Adenomatous Keluarga (FAP)
• Sejarah keluarga menghidap tumor adrenal
• Mutasi genetik keturunan tertentu (TP53, CTNNB1)

Gejala
Peringkat Awal
Tumor kecil mungkin tidak menyebabkan gejala.
Gejala yang biasa termasuk:

• Sakit perut atau bahagian sisi badan yang berterusan
• Ketulan pada abdomen yang boleh dirasai
• Penurunan berat badan tanpa sebab
• Keletihan

Tumor yang menghasilkan hormon boleh menyebabkan:

• Tekanan darah tinggi
• Kelemahan otot
• Mudah lebam
• Paras gula darah tinggi
• Pertambahan berat badan yang cepat
• Pertumbuhan bulu muka atau badan yang berlebihan pada wanita
• Suara menjadi lebih garau
• Haid tidak teratur
• Akil baligh awal pada kanak-kanak

Peringkat Lanjut

• Sakit perut yang teruk
• Hipertensi yang berterusan
• Sakit tulang
• Sesak nafas
• Gejala berkaitan metastasis

Diagnosis
Diagnosis memerlukan penilaian hormon, pengimejan, dan penilaian tisu.
Ujian hormon

• Ujian hormon dalam darah
• Analisis hormon urin 24 jam
• Penilaian kortisol, aldosteron, androgen, dan katekolamin

Pengimejan

• Imbasan CT dengan kontras
• MRI
• PET-CT (kes terpilih)

Pengesahan tisu

• Pemeriksaan patologi selepas adrenalektomi
• Biopsi hanya dilakukan dalam kes terpilih apabila penyakit metastatik disyaki

Ujian molekul
Dalam pesakit terpilih:

• Analisis mutasi TP53
• Ujian mutasi CTNNB1
• Penjujukan generasi seterusnya (NGS) untuk penyakit peringkat lanjut

Fakta (Soalan Lazim)

S1: Adakah kanser adrenal biasa berlaku?
Tidak. Kanser adrenal ialah kanser yang sangat jarang berlaku, dengan hanya sebilangan kecil kes didiagnosis di seluruh dunia setiap tahun.
S2: Bolehkah kanser adrenal menghasilkan hormon?
Ya. Banyak karsinoma korteks adrenal menghasilkan hormon secara berlebihan, menyebabkan gejala seperti tekanan darah tinggi, pertambahan berat badan, diabetes, atau pertumbuhan bulu yang tidak normal.
S3: Adakah kanser adrenal boleh disembuhkan?
Ya. Kanser adrenal yang masih setempat selalunya boleh disembuhkan melalui pembuangan tumor secara pembedahan sepenuhnya. Penyakit pada peringkat lanjut biasanya dirawat dengan terapi sistemik dan rawatan sokongan.
S4: Apakah rawatan utama untuk kanser adrenal?
Pembedahan ialah rawatan utama bagi penyakit yang masih setempat. Rawatan tambahan mungkin termasuk terapi mitotane, kemoterapi, radioterapi, atau terapi sasaran bergantung pada peringkat penyakit.
S5: Apakah punca kanser adrenal?
Punca sebenar masih tidak diketahui. Walau bagaimanapun, sindrom genetik keturunan dan mutasi gen tertentu boleh meningkatkan risiko dengan ketara.
S6: Bagaimanakah kanser adrenal didiagnosis?
Diagnosis dibuat melalui ujian hormon, pengimejan menggunakan CT atau MRI, dan disahkan melalui pemeriksaan patologi selepas pembedahan.
S7: Bolehkah kanser adrenal merebak ke organ lain?
Ya. Kanser adrenal peringkat lanjut lazimnya merebak ke paru-paru, hati, tulang, dan nodus limfa yang berdekatan.
S8: Apakah tanda amaran kanser adrenal?
Sakit perut yang berterusan, ketulan pada abdomen, penurunan berat badan tanpa sebab, tekanan darah tinggi, perubahan hormon, atau perubahan fizikal yang luar biasa seperti pertambahan berat badan yang cepat atau pertumbuhan bulu yang berlebihan hendaklah dinilai oleh seorang profesional penjagaan kesihatan.